โรคแกรนูโลมาโตซิส ของวีเกเนอร์ โรคหลอดเลือดอักเสบ โรคแกรนูโลมาตัส โรคเนื้อเน่า ระบบที่มีแผลหลักเด่น ทางเดินหายใจส่วนบนและการมีส่วนร่วม ในกระบวนการของอวัยวะภายในมักเป็นปอดและไต โรคนี้อธิบายครั้งแรกในปี 1936 โดย วีเกเนอร์ หลังจากนั้นจึงตั้งชื่อโรคนี้ในภายหลัง ความชุกของโรคคือ 100,000 พบได้ทั่วไปในผู้ชายและผู้หญิงเท่า ๆ กัน อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยประมาณ 40 ปี สาเหตุของโรควีเกเนอร์ไม่เป็นที่เข้าใจกันดี มีบทบาทสำคัญในการติดเชื้อเรื้อรัง
โดยเฉพาะไวรัสหรือสแตฟิโลคอคคัสออเรียส ซึ่งเริ่มแรกจับจ้องอยู่ที่เยื่อเมือกของระบบทางเดินหายใจ การแพ้ต่อสารพิษจากแบคทีเรีย ซึ่งมักตรวจพบในผู้ป่วยเหล่านี้ อาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพในผนังหลอดเลือด มีส่วนทำให้เกิดสารก่อภูมิแพ้ในตัวเอง การปรากฏตัวของพวกเขานำไปสู่การผลิตแอนติบอดีไม่เพียงแต่จะเปลี่ยนแปลง แต่ยังรวมถึงส่วนประกอบโปรตีนตามปกติ ในการเกิดโรคของโรควีเกเนอร์ได้มีการพิสูจน์กลไกภูมิคุ้มกัน
ภาวะภูมิไวเกินแบบล่าช้าของแบคทีเรีย ยาและแหล่งกำเนิดอื่นๆ พยาธิวิทยาในโรคของวีเกเนอร์มีแผลที่แปลกประหลาดของเส้นเลือดขนาดกลางและขนาดเล็ก เม็ดแกรนูโลซ่าซึ่งปกคลุมเส้นเลือด เช่น ความผิดพลาดมีลักษณะเฉพาะด้วยความหลากหลายของเซลล์ นอกจากเซลล์น้ำเหลือง เยื่อบุผิวและพลาสมาแล้ว ยังมีฮิสติโอไซต์ อีโอซิโนฟิลและนิวโทรฟิลอีกด้วย ความแตกต่างที่สำคัญระหว่างก้อนแกรนูโลซาเหล่านี้คือ เซลล์หลายนิวเคลียสขนาดยักษ์ของประเภท
ปิโรกอฟลังห์กันส์ซึ่งสุ่มอยู่ตามแนวขอบ ลักษณะเฉพาะของพวกเขาคือ แนวโน้มที่จะพัฒนาเนื้อร้ายประเภทขาดเลือด ภาพทางคลินิกขึ้นอยู่กับอัตราการเพิ่มขึ้นของอาการทางคลินิกของโรควีเกเนอร์ มีโรคเฉียบพลันกึ่งเฉียบพลันและเรื้อรัง ยิ่งการโจมตีของโรครุนแรงขึ้นเท่าใดก็ยิ่งรุนแรงขึ้นเรื่อยๆ กระบวนการทั่วไปก็จะยิ่งเร็วขึ้น นอกจากนี้ยังมีสามช่วงเวลาในการพัฒนาแกรนูโลมาโตซิส เริ่มต้นด้วยการเปลี่ยนแปลง ในระบบทางเดินหายใจส่วนบนบางครั้งหูและตา
ช่วงเวลาทั่วไปที่มีความเสียหาย ต่ออวัยวะภายใน มักเป็นปอดและไต ขั้วด้วยการพัฒนาของภาวะล้มเหลวของไตหรือปอด อาการเริ่มต้นของแกรนูโลมาโตซิสของวีเกเนอร์ อาจมีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นที่แตกต่างกัน แต่บ่อยครั้งที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อระบบทางเดินหายใจส่วนบน ผู้ป่วยมักจะบ่นว่าหายใจลำบาก โดยปกติครึ่งหนึ่งของจมูก สังเกตอาการแห้งมีน้ำมูกไหลออกน้อย ซึ่งในไม่ช้าจะกลายเป็นหนองและกลายเป็นเลือด หนอง อาการที่คงที่ที่สุดในโรควีเกเนอร์
ในระยะแรกคือการก่อตัวของเปลือกโลกที่เป็นหนองบนเยื่อบุจมูก เปลือกมีสีน้ำตาลน้ำตาลและจะถูกลบออกจากโพรงจมูกในรูปแบบของเฝือก เยื่อเมือกหลังการกำจัดเปลือกโลกมีลักษณะค่อนข้างบาง มีบางสีแดงอมน้ำเงินในบางสถานที่ปกคลุมด้วยเม็ดเลือดออก ลักษณะเฉพาะคือการปรากฏตัวของเยื่อเมือก ที่เป็นแผลในส่วนหน้าของเยื่อบุโพรงจมูก ซึ่งมักจะมีการเจาะที่มีความเสียหายต่อกระดูกอ่อน และจากนั้นส่วนกระดูกของกะบังจะพัฒนาความผิดปกติของจมูกอาน
ไซนัสพารานาซัลมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้เช่นกัน ซึ่งบ่อยกว่าคือไซนัสบนขากรรไกรที่ด้านข้างของแผล ผนังกระดูกระหว่างโพรงจมูกกับไซนัส รวมถึงกังหันมักจะถูกทำลายและเกิดโพรงเดียวผนัง ซึ่งถูกปกคลุมด้วยเยื่อเมือกและเปลือกที่เป็นเนื้อตาย ควรสังเกตว่าใน โรคแกรนูโลมาโตซิส ของวีเกเนอร์ กระบวนการทำลายล้างจากกะบังไม่ขยายไปถึงเพดานแข็ง ความก้าวหน้าของกระบวนการสามารถนำไปสู่การปรากฏตัว ของการเปลี่ยนแปลงของแผลเป็นเนื้อร้าย
รวมถึงโรคแกรนูโลมาตัส ในเยื่อเมือกของคอหอย กล่องเสียง หลอดลม ความเสียหายที่อาจเกิดขึ้นกับหูชั้นกลางบางครั้งก็ซับซ้อนโดยอัมพฤกษ์ หรืออัมพาตของเส้นประสาทใบหน้าการแพร่กระจาย ของกระบวนการไปยังเขาวงกต ความเสียหายของดวงตาที่พบในผู้ป่วยประมาณ 15 เปอร์เซ็นต์นั้น อธิบายได้จากปริมาณเลือดทั่วไปของไซนัสและวงโคจรของพารานาซัล การก่อตัวของแกรนูโลมาในช่องท้องจะมาพร้อมกับตาโปน ข้อจำกัดของการเคลื่อนไหวของลูกตา
กระจกตาอักเสบ เยื่อตาบวม บวมน้ำและการฝ่อของเส้นประสาทตาที่ตามมา อาการทั่วไปเป็นลักษณะเฉพาะของขั้นสูง ของแกรนูโลมาโตซิสของวีเกเนอร์ และมักปรากฏขึ้นหลังจากไม่กี่เดือนเท่านั้น และในผู้ป่วยบางรายหลังจากครั้งแรกหลายปี สัญญาณท้องถิ่นของโรค ไข้ปรากฏขึ้นผู้ป่วยสังเกตเห็นความอ่อนแอ วิงเวียน การลดน้ำหนัก ปวดข้อและปวดกล้ามเนื้อพัฒนา โรคข้ออักเสบน้อยกว่า เมื่อปอดมีส่วนร่วมในกระบวนการ ซึ่งพบในผู้ป่วยมากกว่า 80 เปอร์เซ็นต์
อาการไอหายใจถี่เจ็บหน้าอกไอเป็นเลือดปรากฏขึ้น ความแตกแยกระหว่างข้อมูลการตรวจคนไข้ที่ไม่ดี และการเปลี่ยนแปลงทางรังสีวิทยาที่เด่นชัดเป็นลักษณะเฉพาะ สัญญาณเอกซเรย์ของความเสียหายของปอด มีความหลากหลายมาก การแทรกซึมครั้งเดียวหรือหลายครั้ง การก่อตัวของโพรง ปอดแฟบ โฟกัสเยื่อหุ้มปอดอักเสบ การอักเสบซึมเยิ้ม ภาวะโพรงเยื่อหุ้มปอดมีอากาศ ความเสียหายของไตพบได้ใน 80 ถึง 90 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยและการปรากฏตัว
อาการที่เกี่ยวข้องมักเป็นสัญญาณของลักษณะทั่วไปของโรค การเปลี่ยนแปลงในการทดสอบปัสสาวะสอดคล้องกับผู้ที่เป็นโรคไตวายเรื้อรัง ปัสสาวะ โปรตีนในปัสสาวะ ในผู้ป่วยบางรายโกลเมอรุโลเนไพรติส ดำเนินไปอย่างรวดเร็วด้วยการพัฒนาของอะโซทีเมีย การทำงานของไตบกพร่อง นอกจากอาการเหล่านี้ของโรคแล้วยังมีโรคหลอดเลือดอักเสบ ผิวหนังในรูปแบบของผื่นเลือดออกเป็นแผล ความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนปลาย
ซึ่งมีลักษณะของโรคเส้นประสาทหลายเส้นไม่สมมาตร ผู้ป่วยที่เป็นแกรนูโลมาโตซิสของวีเกเนอร์ เสียชีวิตจากภาวะโลหิตเป็นพิษที่เกิดจากอะโซเทมิก โดยมีอาการเพิ่มขึ้นของภาวะปอดไม่เพียงพอ และจากภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ ในการวินิจฉัยโรคแกรนูโลมาโตซิสของวีเกเนอร์ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะแรกของโรค การประเมินการเปลี่ยนแปลงของระบบทางเดินหายใจส่วนบนอย่างเพียงพอ โดยเฉพาะจมูกและไซนัสไซนัสอักเสบมีความสำคัญอย่างยิ่ง
มักจะกำหนดบทบาทนำของโสตศอนาสิกแพทย์ ในการวินิจฉัยโรคในระยะแรก มีความจำเป็นต้องคำนึงถึงการเปลี่ยนแปลงในปอด ซึ่งสร้างโดยเอกซเรย์ปอดแทรกซึม ด้วยความเสียหายของไต การเปลี่ยนแปลงของปัสสาวะมีลักษณะเฉพาะ ไมโครฮีมาเทอเรียมากกว่า 5 เม็ดเลือดแดงในมุมมอง หรือการสะสมของเม็ดเลือดแดงในตะกอนปัสสาวะ ในการศึกษาในห้องปฏิบัติการ การหาค่าแอนตินิวโทรฟิล ไซโตพลาสมิก แอนติบอดี ANCA ซึ่งพบใน 40 ถึง 99 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย
บ่อยขึ้นในผู้ป่วยที่มีกระบวนการทั่วไป น้อยกว่าในระหว่างการให้อภัยด้วยรูปแบบเฉพาะของโรค ในบางกรณีผลการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อแกรนูลที่ตัดชิ้นเนื้อ จากพื้นผิวของเยื่อเมือกของระบบทางเดินหายใจส่วนบนเป็นข้อมูล พื้นฐานของการวินิจฉัยทางเนื้อเยื่อ ในกรณีนี้คือการรวมกันของสัญญาณของโรคเนื้อเน่า โรคหลอดเลือดอักเสบและการอักเสบของเม็ดเลือด จำเป็นต้องแยกความแตกต่างของแกรนูโลมาโตซิสของวีเกเนอร์ กับโรคที่เกี่ยวข้องกับโรคหลอดเลือดอักเสบ
แพ้อย่างเป็นระบบโรคแพ้ภูมิตัวเอง โรคหลอดเลือดอักเสบ ริดสีดวงทวาร โรคโพลีอาเทอร์ไรติส โนโดซาด้วยการปรากฏตัวของการเจาะในภูมิภาคกระดูกอ่อน ด้วยวัณโรคและในภูมิภาคกระดูกอ่อนด้วยซิฟิลิส ความก้าวหน้าต่อไปของกระบวนการเนื้อตายที่เป็นแผลในโพรงจมูก และไซนัสไซนัสต้องได้รับการวินิจฉัยแยกโรค ด้วยเนื้องอกที่เป็นมะเร็ง
บทความที่น่าสนใจ : มะเขือเทศไข่มุก ประโยชน์ต่อสุขภาพของสารสกัดจากมะเขือเทศไข่มุก